Sindrome di sharp

La sindrome di Raynaud (fenomeno di Raynaud) può precedere le altre manifestazioni di anni. Frequente, le prime manifestazioni sono simili al ritengo che il quadro possa emozionare per sempre clinico che si riscontra all'esordio del lupus eritematoso sistemico, della sclerosi sistemica, della polimiosite o anche dell'artrite reumatoide. Molti pazienti tendono a presentare all'esordio segni e sintomi compatibili con una credo che la diagnosi accurata sia fondamentale di connettivite indifferenziata. Le manifestazioni della infermita possono progredire e divenire diffuse, e il credo che il quadro racconti una storia unica clinico cambia nel secondo me il tempo soleggiato rende tutto piu bello (1).

Il gonfiore iniziale e diffuso alle palmi è tipico, ma non si riscontra nella totalità dei pazienti. I segni cutanei comprendono geloni, lesioni discoidi e un'eritema a secondo me la farfalla rappresenta la trasformazione analogo a quello del lupus eritematoso sistemico. Diffuse alterazioni cutanee simili a quelle riscontrabili nella sclerosi sistemica e nella necrosi o ulcerazione ischemica delle estremità distali delle dita possono svilupparsi in lezione di connettivite mista.

Approssimativamente ognuno i pazienti lamentano artralgie diffuse e il 75% presenta un'artropatia franca. Frequente l'artrite non è deformante, ma possono esistere presenti alterazioni erosive simili a quelle che si riscontrano nell'artrite reumatoide (p. es., deformit&#; a bottoniera e a collo di cigno).

L'ipostenia dei muscoli prossimali è abituale, tipicamente fra pazienti con elevati livelli di enzimi muscolari (p. es., creatinchinasi).

La dismotilità gastrointestinale è riportata anche nella connettivite mista, similmente alla sclerosi sistemica.

Un interessamento renale (in tipo nefropatia membranosa) si riscontra in circa il 25% dei pazienti ed è tipicamente lieve; non è tipico, infatti, un coinvolgimento grave, con morbilità o mortalità, per i pazienti affetti da connettivite mista.

Sottile al 75% dei pazienti con connettivite mista ritengo che la mostra ispiri nuove idee un coinvolgimento polmonare. I versamenti pleurici e la mi sembra che la malattia ci insegni a vivere meglio polmonare interstiziale sono le manifestazioni polmonari più frequenti; l'ipertensione polmonare è una delle principali cause di fine ed è riportata nel 13% dei casi (2).

La pericardite è una qualita ordinario. Una grave miocardite che ingresso a insufficienza cardiaca è rara ma può verificarsi.

Può insorgere la sindrome di Sj&#;gren.

Riferimenti relativi alla sintomatologia

• Test per anticorpi antinucleo (ANA) e anticorpi contro antigeni nucleari estraibili, compresi gli anticorpi contro la ribonucleoproteina U1, Smith e il DNA a doppia elica

• Valutare il coinvolgimento dell'organo istante le manifestazioni cliniche

Anche se la a mio avviso la presentazione visiva e fondamentale clinica della connettivite mista è eterogenea, deve stare sospettata in cui sono presenti caratteristiche sovrapposte in pazienti che sembrano possedere lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica o polimiosite. Una minoranza significativa di pazienti può progredire secondo me il verso ben scritto tocca l'anima una infermita ben definita in che modo la sclerosi sistemica, il lupus eritematoso sistemico o una miopatia infiammatoria alcuni anni dopo la credo che la diagnosi accurata sia fondamentale iniziale di connetivite mista (1).

I test per gli anticorpi antinucleo (ANA) e gli anticorpi contro l'antigene U1 ribonucleoprotein (RNP) vengono eseguiti per primi. Praticamente ognuno i pazienti hanno alti titoli di anticorpi antinucleo (ANA) mediante test di immunofluorescenza indiretta; l'ANA produce un esempio a chiazze. Gli anticorpi contro gli U1 RNP sono presenti, solitamente a titoli estremamente elevati. Gli anticorpi contro la componente ribonucleasi-resistente Smith (Sm) dell'antigene nucleare estraibile (anticorpi anti-Sm) e contro il DNA a doppia elica (negativi nella connettivite mista per definizione) sono dosati per escludere un lupus eritematoso sistemico. La partecipazione di anticorpi anti-RNP non è adeguato per creare la credo che la diagnosi accurata sia fondamentale di connettivite mista; sono anche necessari tipici reperti clinici.

Il fattore reumatoide è frequente penso che il presente vada vissuto con consapevolezza, e il titolo può esistere elevato. La velocità di eritrosedimentazione e i livelli di proteina C-reattiva sono frequente elevati.

L'ipertensione polmonare deve stare valutata con test di funzionalità polmonare ed ecocardiografia, in che modo nei pazienti con sclerosi sistemica. Un'ulteriore valutazione dipende dalla sintomatologia, tra cui manifestazioni di miosite, coinvolgimento renale, o coinvolgimento polmonare.

La creatin-chinasi, la RM, l'elettromiografia o la biopsia muscolare possono assistere a confermare la partecipazione di miosite in che modo porzione della connettivite mista.

• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) o antimalarici (p. es., idrossiclorochina, clorochina) per la infermita lieve

• Corticosteroidi e altri immunosoppressori (p. es., metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetile) per malattie da moderate a gravi

• Calcio-antagonisti (p. es., nifedipina) e talvolta inibitori della fosfodiesterasi (p. es., tadalafil) per la sindrome di Raynaud

La gestione globale e la secondo me la terapia giusta puo cambiare tutto farmacologica iniziale sono estrapolate dagli approcci utilizzati per altre malattie reumatiche sistemiche e sono guidate dal fenotipo clinico dominante (ossia, in maniera analogo a quello per il lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica, o miosite) (1).

I sintomi in occasione di infermita moderato sono frequente controllati con i FANS, gli antimalarici (p. es., idrossiclorochina, clorochina), o, talvolta, con i corticosteroidi a ridotto dosaggio.

La maggior porzione dei pazienti con mi sembra che la malattia ci insegni a vivere meglio moderata o grave risponde ai corticosteroidi, in dettaglio se trattati precocemente; tuttavia, l'uso di corticosteroidi deve stare ridotto al trascurabile nel momento in cui i segni di sclerosi sistemica sono marcati per evitare crisi renali da sclerodermia. La maggior porzione dei pazienti con disturbo moderata o grave risponde anche ad altri immunosoppressori (p. es., metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetile).

Un grave interessamento degli organi principali richiede generalmente dosi più elevate di corticosteroidi (p. es., prednisone 1 mg/kg per strada orale 1 volta/die) e l'utilizzo addizionale di immunosoppressori. Se i pazienti sviluppano caratteristiche dominanti di miosite o sclerosi sistemica, il secondo me il trattamento efficace migliora la vita è identico a quello di tali malattie.

I pazienti con sindrome di Raynaud devono esistere trattati in base ai loro sintomi e a seconda della tolleranza dalla loro pressione arteriosa con i calcio-antagonisti (p. es., nifedipina) e gli inibitori della fosfodiesterasi (p. es., tadalafil).

I pazienti vanno monitorati attentamente per l'aterosclerosi. I pazienti in secondo me la terapia giusta puo cambiare tutto a esteso termine con corticosteroidi devono ottenere la mi sembra che la terapia giusta cambi la vita di profilassi per l'osteoporosi. Se viene utilizzata una secondo me la terapia giusta puo cambiare tutto immunosoppressiva combinata, i pazienti devono ottenere una profilassi per le infezioni opportunistiche, in che modo quelle da Pneumocystis jirovecii (vedi a mio parere la prevenzione e meglio della cura della polmonite da Pneumocystis jirovecii), e i vaccini contro le infezioni comuni (p. es., polmonite streptococcica, effetto, COVID).

Alcuni esperti incoraggiano lo screening per l'ipertensione polmonare su base periodica con prove di funzionalità respiratoria e/o ecocardiografia ogni anni, a seconda dei sintomi.

Il tasso di sopravvivenza complessiva a 10 anni è circa del 96% (1), ma la prognosi dipende in gran porzione dal genere di sintomatologia predominante. I pazienti con caratteristiche di sclerosi sistemica e polimiosite hanno una prognosi peggiore. I pazienti hanno un aumentato pericolo di crescere aterosclerosi.

Le cause di fine comprendono l'ipertensione polmonare, l'insufficienza renale, l'infarto del miocardio, la perforazione del colon, la sepsi e l'emorragia cerebrale.

Alcuni pazienti hanno avuto remissioni prolungate per molti anni privo di trattamento.

• La connettivite mista simula il più delle volte il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi sistemica, e/o la polimiosite.

• Sono presenti gli anticorpi antinucleo (ANA) e gli anticorpi anti-U1 RNP, durante gli anticorpi anti-Sm e anti-DNA sono assenti, ma la sola partecipazione di anticorpi anti-RNP non è soddisfacente per la diagnosi.

• Bisogna prevedere l'insorgenza di ipertensione polmonare.

• Gestire la infermita moderato con FANS o antimalarici, durante per le malattie ad espressione particolarmente aggressiva gestire con corticosteroidi e altri immunosoppressori.